Этот порок редко бывает изолированным, обычно он сочетается с дефектом межпредсердной перегородки. Аномальные легочные вены почти всегда дренируют правое легкое или его часть и впадают в верхнюю полую вену или прямо в правое предсердие. Выделяют синдром ятагана, при котором легочные вены, дренирующие нижнюю, а иногда и среднюю долю правого легкого, впадают общим сосудом в нижнюю полую вену. При этом соответствующая часть легкого бывает недоразвита или секвестрирована.

На рентгенограмме грудной клетки при этом синдроме хорошо виден аномальный сосуд, дающий тень в форме ятагана.

Клинические проявления при этих пороках похожи на дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum  с той лишь разницей, что отсутствует фиксированное расщепление II тона. При дефекте межпредсердной перегородки частичное аномальное впадение легочных вен самостоятельно никак не проявляется.

Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006