В 85% случаев врожденный аортальный стеноз возникает в двустворчатом аортальном клапане со створками неравного размера и с отверстием типа «рыбьего рта». В 14% случаев створки вообще не разделены, при этом имеется одна толстая створка с эксцентрично расположенным отверстием капельной формы. Стеноз возникает отчасти из-за сужения самого отверстия за счет слияния створок, а отчасти из-за их утолщения и малой подвижности.
Общее развитие плода обычно не страдает. При тяжелом аортальном стенозе кровь почти не поступает в левый желудочек и аорту плода, поэтому они оказываются недоразвитыми. Высокое давление в левом желудочке приводит к утолщению эндокарда (вторичный фиброэластоз эндокарда), что также ухудшает работу левого желудочка.
Гемодинамика
При гипертрофии левого желудочка и повышении в нем систолического давления, особенно при низком диастолическом давлении в аорте и укорочении диастолы, страдает субэндокардиальный кровоток, что приводит к субэндокардиальной ишемии. Этим объясняется субэндокардиальный некроз и кардиосклероз, часто обнаруживаемый при тяжелом аортальном стенозе. Это же вызывает стенокардию, депрессию сегмента ST и появление отрицательных зубцов Т в левых грудных отведениях на фоне физической нагрузки даже при умеренном аортальном стенозе. Ишемия и повреждение миокарда могут быть причиной внезапной смерти, вероятно, из-за фибрилляции желудочков. Еще один симптом аортального стеноза — обмороки, возникающие обычно при физической нагрузке или длительном стоянии. При менее тяжелом аортальном стенозе гипертрофия левого желудочка не сопровождается ишемией миокарда в покое и при физической нагрузке, а при совсем легком — проявляется вообще только шумом, без гипертрофии левого желудочка.
Если после рождения овальное окно не пропускает кровь слева направо, то при тяжелом аортальном стенозе значительно возрастает давление в левом предсердии; при этом выброс левого желудочка поддерживается на высоком уровне, но происходит застой крови в малом круге. Если же овальное окно проходимо, через него происходит большой сброс крови слева направо; застой в малом круге при этом не столь выражен, но выброс левого желудочка падает. В любом случае может быть выраженная дилатация левого желудочка, и развивается левожелулочковая недостаточность. При не очень тяжелом аортальном стенозе гипертрофия миокарда позволяет преодолеть обструкцию и сердечный выброс поддерживается на должном уровне.
Врожденный аортальный стеноз прогрессирует. Ребенок растет, и отверстие аортального клапана не поспевает за возрастающим сердечным выбросом; тем самым обструкция усиливается, и трансклапанный градиент увеличивается. Когда ребенок растет быстро, аортальный стеноз может прогрессировать очень резко.
Клинические проявления
Тяжелый аортальный стеноз проявляется сразу после рождения. При аускультации слышен систолический шум, громкость которого зависит от сердечного выброса. У грудных детей шум лучше всего слышен посередине у левого края грудины, его можно спутать с шумом дефекта межжелудочковой перегородки. При значительном снижении сердечного выброса шум может становиться очень тихим или вовсе не выслушиваться. Часто слышен ранний систолический тон изгнания. Кровоснабжение органов и тканей и периферический пульс зависят от выраженности сердечной недостаточности, но обычно бывают снижены; у грудных детей это иногда приводит к ошибочному диагнозу септического шока. Часто пальпируется сердечный толчок, указывающий на большой предсердный сброс крови слева направо. При рентгенографии отмечается значительная кардиомегалия с выраженным венозным застоем в малом круге. Признаков гипертрофии левого желудочка у новорожденных нет, поэтому преобладает вектор деполяризации правого желудочка. При ЭхоКГ виден аортальный стеноз и увеличенный, слабо сокращающийся левый желудочек; иногда заметно повышение эхогенности эндокарда, что указывает на его вторичный фиброэластоз.
В более старшем возрасте аортальный стеноз выявляется прежде всего благодаря шуму. Боль в груди или эпигастрии, так же как обмороки, появляется при тяжелом стенозе и редко бывает первым признаком порока. Однако эти симптомы часто возникают, когда диагноз уже поставлен; они указывают на прогрессирование стеноза. Выраженность многих физикальных признаков не всегда соответствуют тяжести аортального стеноза. При гипертрофии левого желудочка пальпируется усиленный верхушечный толчок. При длительном тяжелом аортальном стенозе может появляться сердечный горб, верхушечный толчок при этом смешается влево до передней подмышечной линии. У взрослых при умеренном аортальном стенозе пульсовая волна нарастает медленно, а наполнение пульса снижено. У детей же, даже при достаточно выраженном стенозе, периферический артериальный пульс не изменяется. Первый тон сердца при тяжелом аортальном стенозе может становиться тихим. Вдоль левого края грудины почти всегда выслушивается ранний систолический тон изгнания, который проводится по направлению к верхушке сердца.
Поскольку период изгнания левого желудочка удлиняется, аортальный компонент II тона запаздывает и расщепление II тона становится менее выраженным. Кроме того, аортальный компонент II тона может становиться более тихим. При тяжелом стенозе период изгнания левого желудочка становится столь продолжительным, что компоненты II тона могут накладываться друг на друга и расщепление исчезает вовсе. В редких случаях аортальный компонент II тона может выслушиваться позже легочного, тогда расщепление II тона ослабевает на вдохе и усиливается на выдохе — это парадоксальное расщепление II тона. На верхушке часто хорошо слышен III тон, а при тяжелом аортальном стенозе может появляться IV тон. Громкий веретенообразный систолический шум, часто достигающий IV—V степени громкости и сочетающийся с дрожанием в яремной вырезке, — надежный признак аортального стеноза. Шум начинается с I тоном и достигает максимума в начале систолы при легком стенозе и позже — при выраженном. Судить о тяжести стеноза лучше по частоте шума: чем меньше отверстие, тем выше скорость аортального кровотока и, следовательно, выше частота. Шум лучше всего слышен сверху у правого края грудины, проводится в яремную вырезку и на сосуды шеи. У грудных детей и детей младшего возраста шум часто лучше слышен сверху у левого края грудины или даже над самой грудиной. Посередине у левого края грудины иногда слышен убывающий дующий шум регургитации II—III степени громкости.
На ЭКГ могут быть признаки гипертрофии левого желудочка, но судить по ним о тяжести аортального стеноза нельзя. Уплощенные или отрицательные зубцы Т и депрессия сегмента ST в левых грудных отведениях вызваны перегрузкой левого желудочка давлением и указывают на тяжесть аортального стеноза. Признаки перегрузки могут отсутствовать в покое, но появляться при пробе с физической нагрузкой. На рентгенограмме грудной клетки иногда может быть расширение сердечной тени, но чаше единственным признаком стеноза является постстенотическое расширение восходящей аорты. ЭхоКГ позволяет увидеть морфологию аортального клапана и измерить площадь его отверстия . При допплеровском исследовании по скорости кровотока определяют трансклапанный градиент давления и по нему судят о тяжести стеноза.
Следует помнить, что по жалобам, данным физикального исследования, рентгенографии грудной клетки и ЭКГ надежно судить о тяжести аортального стеноза нельзя. У детей с тяжелым стенозом и высоким трансклапанным градиентом давления аортальный стеноз может протекать достаточно легко с минимальными признаками перегрузки левого желудочка или вовсе без них, тогда как при меньших градиентах давления физикальные признаки могут быть очень выражены. Внезапная смерть может случиться при выраженном стенозе, но со скудными физикальными проявлениями. Учитывая все это, ориентироваться следует прежде всего на показатели гемодинамики, в основном на градиент давления между аортой и левым желудочком, измеренный при помощи ЭхоКГ или катетеризации сердца.
ЭхоКГ с допплеровским исследованием проводят всем детям с аортальным стенозом, вне зависимости от жалоб, сердечной недостаточности и признаков гипертрофии левого желудочка на ЭКГ. В отсутствие признаков ишемии миокарда в покое можно провести пробу с физической нагрузкой. При любых признаках тяжелого стеноза ребенка направляют на лечение. В большинстве клиник при сомнительных результатах ЭхоКГ или при тяжелом стенозе, заведомо требующем лечения, проводят катетеризацию сердца. Если операция не показана, обследование, включающее ЭКГ в покое и при нагрузке и ЭхоКГ с допплеровским исследованием, повторяют как минимум 1 раз в год, поскольку аортальный стеноз нередко прогрессирует.
Лечение
При болях в груди, обмороках и признаках ишемии миокарда на ЭКГ показано срочное обследование и лечение. При градиенте давления выше 70 мм рт. ст. поданным допплеровского исследования (что соответствует градиенту давления выше 50 мм рт. ст. по данным катетеризации сердца) лечение требуется даже в отсутствие жалоб. Такому градиенту обычно соответствует площадь отверстия аортального клапана в пересчете на площадь поверхности тела менее 0,65 см2/м2, тогда как в норме оно больше 2 см2/м2. Раньше использовалась в основном открытая вальвулотомия, но сейчас лучшим методом считается баллонная вальвулопластика. Однако обе эти операции — паллиативны; разрыв спаек между створками позволяет уменьшить обструкцию, но отверстие клапана до конца не расширяют, поскольку это может привести к тяжелой аортальной недостаточности.
Баллонная вальвулопластика в среднем снижает градиент давления на 65%, вызывая легкую аортальную недостаточность в 15% случаев. Операция спасает больному жизнь и может давать хорошие функциональные результаты, сохраняющиеся в течение многих лет. Однако стеноз часто рецидивирует, клапан при этом нередко обызвествляется, и в результате 40% больным в течение 10 лет требуется повторная операция.
Хотя баллонную вальвулопластику можно с успехом проводить повторно, в конце концов большинству больных проводят замену аортального клапана, выполняя операцию Росса или протезирование. При операции Росса клапан легочной артерии вместе с кольцом устанавливают в аортальное кольцо, а на место клапана легочной артерии помещают аллотрансплантат аортального клапана. Эта операция дает очень хорошие гемодинамические результаты, после нее очень редко бывают рецидивы и не требуется прием антикоагулянтов. Однако аллотрансплантат аортального клапана (в позиции клапана легочной артерии) не способен расти, кроме того, со временем развивается его недостаточность, поэтому каждые 10— 15 лет его приходится заменять. Хирургическое лечение, будь то операция Росса или протезирование, по возможности откладывают до тех пор, пока ребенок не перестанет расти, чтобы избежать повторных операций в дальнейшем.
Литература
"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006