Распространенность этого порока — 1—3%. Отверстие клапана расположено эксцентрично, раскрытие клапана в систолу может быть неполным, однако обструкция возникает далеко не всегда. 

Двустворчатый аортальный клапан обнаруживается у 50% больных с коарктацией аорты, но чаще бывает изолированным. Иногда он сопровождается тихим (I—II степени громкости) мезосистолическим шумом и щелчком, слышными сверху у правого края грудины, но часто вообще никак не проявляется.

Диагноз ставится при ЭхоКГ.

Двустворчатый аортальный клапан может приводить к аортальному стенозу в зрелом возрасте; так, улиц среднего возраста аортальный стеноз с обызвествлением клапана чаще всего развивается на фоне двустворчатого аортального клапана. Риск обызвествления и стеноза двустворчатого аортального клапана не известен, но, возможно, он весьма высок. Двустворчатый аортальный клапан может инфицироваться, поэтому всем больным с двустворчатым аортальным клапаном проводят профилактику инфекционного эндокардита.