Поражаются створки клапана, тогда как его кольцо остается интактным. В легких случаях имеется три отдельных створки клапана, но между ними формируются спайки, ограничивающие подвижность створок. В более тяжелых случаях отдельные створки дифференцируются слабо, клапан утолщен и имеет форму купола. При стенозе клапана легочной артерии развивается гипертрофия правого желудочка, что при выраженном стенозе приводит к подклапанной обструкции выносящего тракта правого желудочка. Тяжелый стеноз клапана легочной артерии может сочетаться с гипоплазией клапанного кольца, легочного ствола и легочных артерий. Стеноз клапана легочной артерии с утолщением и миксоматозной дегенерацией его створок часто встречается при синдроме Нунан.

Гемодинамика

Клинические проявления

Течение и прогноз. Лечение

Весь текст полностью

Общее развитие плода при стенозе клапана легочной артерии не страдает. Хотя в норме большую часть сердечного выброса плода (около двух третей) прокачивает правый желудочек, общий сердечный выброс при обструкции выносящего тракта правого желудочка остается нормальным. Это, вероятно, обусловлено тем, что системный венозный возврат почти полностью сбрасывается через овальное окно в левое предсердие и поступает в левый желудочек, который начинает выбрасывать больше крови, чем правый. Это подтверждается тем, что при тяжелом стенозе клапана легочной артерии и его атрезии восходящая часть и перешеек аорты расширены.

Степень недоразвития правого желудочка и трехстворчатого клапана, вероятно, зависит от срока беременности, на котором у плода появляется стеноз клапана легочной артерии. Если стеноз развивается рано, сброс крови через овальное окно в левые отделы сердца приводит к гипоплазии правого желудочка и трехстворчатого клапана, может возникать даже атрезия клапана легочной артерии. При позднем появлении стеноза правый желудочек обычно развивается нормально.
 

Гемодинамика

При стенозе клапана легочной артерии потребление кислорода, а следовательно, и коронарный кровоток, необходимые для работы правого желудочка, возрастают. При каком именно давлении в легочной артерии возникает ишемия правого желудочка, неизвестно; но значимой она становится только при длительном и тяжелом стенозе. При раннем лечении признаки ишемии на ЭКГ у грудных детей не возникают даже при давлении в легочной артерии, в 1,5 раза превышающем системное.

Последовательность кровотока и клинические проявления зависят от тяжести стеноза, степени развития правого желудочка, его выносящего тракта, трехстворчатого клапана, легочного ствола и легочных артерий. При тяжелом стенозе правый желудочек не способен выбрасывать весь системный венозный возврат, поэтому количество крови, поступающее из правого желудочка в сосуды легких, снижено. При таком стенозе, который называется критическим, гемодинамика подобна таковой при атрезии клапана легочной артерии, то есть большая часть крови в сосуды легких поступает через открытый артериальный проток.

Повышение давления в правом желудочке при стенозе клапана легочной артерии ведет к трикуспидальной недостаточности и повышению давления в правом предсердии. Большая часть системного венозного возврата при этом сбрасывается на уровне предсердий справа налево, вызывая цианоз. Выраженность цианоза зависит от величины межпредсердного сброса крови справа налево и сброса слева направо через открытый артериальный проток в сосуды легких. Межпредсердный сброс обычно осуществляется через открытое овальное окно, но стенозу клапана легочной артерии могут сопутствовать и истинные дефекты межпредсердной перегородки. У новорожденных кровоток через межпредсердную перегородку обычно не ограничен, поскольку из-за большого сброса крови во внутриутробном периоде овальное окно становится широким. Однако если межпредсердное сообщение становится недостаточным, возникает препятствие системному венозному возврату и падает сердечный выброс.

При умеренном стенозе клапана легочной артерии легочный кровоток после закрытия артериального протока поддерживается на нормальном уровне. Это происходит за счет гипертрофии правого желудочка в ответ на перегрузку давлением. Таким образом, легочный кровоток остается нормальным, и даже при наличии межпредсердного сообщения у детей с умеренным стенозом не развивается правожелудочковая недостаточность и нет межпредсердного сброса крови справа налево. При более тяжелом стенозе правый желудочек не справляется с перегрузкой давлением, не обеспечивает достаточный выброс, и в течение первых месяцев жизни развивается правожелудочковая недостаточность. При наличии межпредсердного сообщения появляется небольшой или умеренный сброс крови справа налево, проявляющийся цианозом. При легком и умеренном стенозе клапана легочной артерии дети обычно растут и развиваются нормально. Однако с возрастом кровоток по большому и малому кругу возрастает, и если отверстие клапана легочной артерии не растет, систолическое давление в правом желудочке, необходимое для поддержания нормального выброса, постепенно увеличивается. Кроме того, поскольку ЧСС с возрастом уменьшается, ударный объем, наоборот, возрастает, что ведет к пропорциональному увеличению систолического кровотока через стенозированный клапан.