Тетрада Фалло - самый частый цианотический порок у неоперированных детей старше года. Четыре составляющих тетрады Фалло — это обструкция выносящего тракта правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка и декстропозиция аорты (см. рис 1 и 2). Морфология, а следовательно, гемодинамика и клинические проявления этого порока весьма разнообразны.

Эмбриология и морфология

Гемодинамика

Клинические проявления

Диагностика

Лечение

Весь текст полностью

Эмбриология и морфология

В основе порока лежит смещение инфундибулярной части межжелудочковой перегородки вперед и вверх по отношению к ее трабекулярной части. При этом общий артериальный ствол разделяется неравномерно: аортальная часть получается шире, а легочная — уже. Смещение инфундибулярной части межжелудочковой перегородки и вторичная гипертрофия выносящего тракта правого желудочка приводят к обструкции последнего (рис. 1). Кроме того, часто имеется стеноз клапана легочной артерии, а также гипоплазия его кольца и легочных артерий.

Рисунок 1. Тетрада Фалло, рентгеноконтрастное исследование сердца. При контрастировании правого желудочка видна выраженная обструкция выносящего тракта правого желудочка (стрелки) и раннее заполнение аорты. АО — аорта; LPA — левая легочная артерия; РА — легочный ствол; РВ — париетальный мышечный тяж; RPA — правая легочная артерия; RV — правый желудочек; SB — перегородочный мышечный тяж.

Рисунок 2. Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, рентгеноконтрастное исследование сердца в косой проекции. Большой дефект межжелудочковой перегородки переходит в сидящую верхом на перегородке аорту. Стрелка указывает на атрезию выносящего тракта правого желудочка. АО — аорта; LV — левый желудочек; RV — правый желудочек; VSD — дефект межжелудочковой перегородки.

Наиболее тяжелая форма порока — тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, при которой обычно имеется атрезия дистальной части выносящего тракта правого желудочка и клапана легочной артерии (рис. 2) и выраженная гипоплазия или атрезия легочного ствола и легочных артерий. Большая часть легких при этом получает кровь из аортолегочных коллатералей. Дефект межжелудочковой перегородки обычно большой, перимембранозный, с захватом инфундибулярной части, располагается рядом с аортой и трехстворчатым клапаном. Аорта сидит верхом на межжелудочковой перегородке, ее смещение вправо может быть выражено в разной степени. Правостороннюю дугу аорты обнаруживают у 25% больных. При правосторонней дуге аорты особенно часто бывает делеция части 22-й хромосомы, которую выявляют при флюоресцентной гибридизации in situ. При этой делеции тетрада Фалло может сочетаться с гипоплазией тимуса и паращитовидных желез (синдром Ди Джорджи) или аномалиями лицевого скелета и расщелиной твердого неба (вело-кардио-фациальный синдром).

Гемодинамика

Из-за обструкции выносящего тракта правого желудочка часть системного венозного возврата через дефект межжелудочковой перегородки поступает в аорту, что ведет к цианозу. Давление в легочной артерии и легочный кровоток снижены. Клинические проявления определяются величиной легочного кровотока, который, в свою очередь, зависит от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка, соотношения легочного сосудистого сопротивления и ОПСС и величины сброса крови слева направо через бронхиальные артерии и, редко, открытый артериальный проток.

За счет большого дефекта межжелудочковой перегородки систолическое давление в правом желудочке при тетраде Фалло такое же, как в левом желудочке и аорте; вообще, кривые давления в правом и левом желудочках при тетраде Фалло весьма схожи. В редких случаях дефект межжелудочковой перегородки оказывается рестриктивным за счет малых размеров самого дефекта или прилегания к нему створки трехстворчатого клапана. В таком случае давление в правом желудочке становится выше, чем в левом.

Цианотические кризы при тетраде Фалло, представляющие собой эпизоды резкого усиления одышки и цианоза, отражают острое снижение легочного кровотока. Эти кризы могут возникать даже в отсутствие цианоза в покое. Факторы, провоцирующие криз, разнообразны: длительный плач может уменьшать легочный кровоток из-за удлинения выдоха; уменьшение преднагрузки правого желудочка и снижение ОПСС, а следовательно, увеличение сброса справа налево и снижение легочного кровотока может происходить во сне, при лихорадке или в результате других причин, изменяющих сосудистый тонус; кроме того, легочный кровоток может снижаться при сокращении выносящего тракта правого желудочка, однако, происходит ли это на самом деле, не известно.