В норме кровообращение осуществляется в определенной последовательности: бедная кислородом кровь из вен большого круга поступает в правые отделы сердца, оттуда направляется в легкие, насыщается кислородом и через левые отделы сердца выбрасывается в аорту, откуда уже поступает в периферические артерии, доставляя кислород к органам и тканям.

При многих врожденных пороках сердца эта последовательность нарушается и кровь из правых отделов сердца попадает в аорту, вызывая артериальную гипоксемию и цианоз. Этогемодинамическое явление называется сбросом крови справа налево. Поступление оксигенированной крови обратно в легкие называется сбросом крови слева направо.

Классификация

Врожденные пороки сердца с однонаправленным сбросом крови справа налево

Пороки со смещением аорты относительно межжелудочковой перегородки

Пороки с двунаправленным сбросом крови

Весь текст полностью
 

Классификация

Врожденные пороки сердца со сбросом крови справа налево по своей гемодинамике делятся на три группы (рис. 1). Для каждой из них характерны свои гемодинамические особенности, а значит, и клинические проявления.

К первой группе относятся пороки с однонаправленным сбросом крови справа налево (рис.1, Б, В и Г). Поскольку системный кровоток при этих пороках не нарушается, сброс крови справа налево снижает легочный кровоток. При этом чем меньше легочный кровоток, тем сильнее выражен цианоз.

Ко второй группе относятся пороки с нормальным или увеличенным легочным кровотоком, сброс крови справа налево при которых обусловлен смещением аорты относительно межжелудочковой перегородки (рис.1, Д). Поскольку вся венозная кровь поступает в аорту, цианоз выражен очень сильно.

К третьей группе относятся пороки, при которых имеется двунаправленный сброс крови: не только справа налево, но и слева направо (рис. 1, Е). Нередко венозная и артериальная кровь полностью смешиваются в сердце, и выраженность цианоза зависит только от соотношения системного и легочного кровотока. Если ни справа, ни слева обструкции нет, легочный кровоток значительно превышает системный, поскольку даже у новорожденных легочное сосудистое сопротивление меньше ОПСС. Цианоз в этом случае бывает не очень выраженным, а основные симптомы связаны с усилением легочного кровотока, которое часто приводит к дыхательным нарушениям и задержке развития.


Рисунок 1. Направление кровотока в норме (А), при тетраде Фалло (Б), атрезии легочной артерии (В), атрезии трехстворчатого клапана (Г), транспозиции магистральных артерий (Д) и общем артериальном стволе (Е). Черными стрелками обозначена венозная кровь, белыми — артериальная, а штриховкой — смешанная. Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие; ЛС— легочный ствол; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие.